HERNIE DE COUPOLE

La hernie de coupole diaphragmatique est la malformation viscérale congénitale la plus létale avec un taux de mortalité néonatal entre 30 et 50%. L’estimation du volume pulmonaire fœtal est aujourd’hui le meilleur facteur pronostic validé. Ce volume est mesuré et rapporté au volume attendu pour le terme: lorsque il est inférieur à 25%, la survie est de l’ordre de 10% alors que lorsque il est au dessus de 45% la survie dépasse 90%. Il a été démontré que dans les mauvaises formes de hernie de coupole (volume pulmonaires < 25%), la mise en place chez le fœtus d’un ballon trachéal, ou PLUG, permet de doubler le taux de survie. L’effet est double, d’une part par contre pression sur les organes herniés en thoracique et également par stimulation des pneumocytes. Nous ne disposons pas de facteur prédictif de succès du PLUG mais l’importance de la majoration du volume pulmonaire pourrait être un bon candidat.
Projet : Évaluation en IRM foetale du volume pulmonaire après mise en place de PLUG et corrélation avec la survie post-natale et la durée de ventilation mécanique.

HÉPATO-OMPHALOCÈLE

L’hépato-omphalocèle est un défaut de fermeture pariétale lors de l’embryogenèse avec une éviscération du foie et/ou des intestins. La prise en charge consiste en une réintégration des viscères à la naissance. La fermeture pariétale est plus ou moins difficile, responsable d’une grande partie de la morbidité. L’hépato-omphalocèle est également associée à une morbidité respiratoire avec des dépendances ventilatoires post-natales impossibles à prédire et pour laquelle deux hypothèse sont possibles : hypoplasie pulmonaire ou syndrome du compartiment abdominal.
Projet : Mesure en IRM fœtale des volumes de la cavité abdominale, des viscères herniés et de la cage thoracique pour une corrélation avec :