DEF NEURO-PATHOLOGIE FOETALE – Fondation Lumière

LUMIERE : OBJECTIFS ET CHAMPS DE RECHERCHE EN NEURO-PATHOLOGIE FOETALE

Nadia BAHI-BUISSON
11/2015

La neurologie foetale est une hyperspécialité qui réunit des pathologies cérébrales, aussi diverses que des malformations, des atteintes ischémo-hémorragiques, tumorales ou liées au retentissement sur le développement cérébral d’une pathologie extra-neurologique (cardiaque, digestive, pulmonaire..) ou encore infectieuse. L’imagerie foetale par IRM est au coeur de l’évaluation du pronostic neuro-développemental. A ce jour, la majorité des foetus à risque bénéficie d’une seule imagerie anatomique au 3ème trimestre afin d’évaluer la mise en place des structures cérébrales normales (gyration, connectivité..). Toutefois, des données de la littérature suggèrent que les imageries de diffusion et métabolique (spectroscopie) pourraient contribuer à l’évaluation du pronostic neuro-développemental. De plus, pour les atteintes aiguës de type ischémo-hémorragique, l’évaluation dynamique de la constitution des lésions cérébrales par des IRM séquentielles est un outil majeur pour définir l’histoire naturelle des lésions neurologiques chez le fœtus en développement. A ce jour, cette évaluation dynamique par des IRM séquentielles n’est pas réalisée. L’objectif du programme Lumiere est d’offrir à des cohortes de fœtus identifiés dans un 1er temps, une évaluation exhaustive à travers différentes modalités (anatomique, fonctionnelle et métabolique) des conséquences d’une pathologie anténatale sur le cerveau en développement.

Les cohortes qui seront particulièrement étudiées dans le cadre du projet LUMIÈRE sont :

Malformations du corps calleux
L’objectif du programme sur cette cohorte est double :
Évaluer le développement cérébral dans le contexte de malformations du corps calleux par des IRM anatomiques réalisées à des moments clés de la gyration (26,28, 30 et 32 semaines d’aménorrhée)
Évaluer la mise en place de la connectivité cérébrale par étude en tractographie à ces différents stades du développement dans ce contexte (26, 28, 30 et 32 semaines d’aménorrhée).
Ce projet s’appuie sur la reconnaissance nationale et internationale de NBB dans le domaine de malformations cérébrales et l’existence d’un en cours sur les MCC (DACCI) PHRC pour lequel l’hôpital Necker est partenaire.

Syndrome Transfuseur Transfusé
L’Hôpital Necker-Enfants Malades est le centre de référence national de cette pathologie qui touche exclusivement les grossesse gémellaires monochoriales et qui est accessible à une chirurgie foeto-placentaire. Du fait des connexions vasculaires placentaires entre les deux foetus, il existe un risque augmenté d’atteintes neurologiques qui sont principalement d’origine ischémo-hémorragique et dont l’histoire naturelle et le pronostic demeurent mal connus.
L’objectif du programme sur cette cohorte est double :
Évaluer les conséquences des modifications hémodynamiques sur le développement cérébral par des IRM de diffusion couplées à des IRM anatomiques réalisées à des moments clés par rapport la chirurgie placentaire (au préalable puis à 15 jours) et de la mise en place de la gyration (26, 28, 30 et 32 semaines d’aménorrhée)
Évaluer les mécanismes de plasticité cérébrale et les conséquences sur la mise en place de la connectivité cérébrale par étude en tractographie à ces différents stades du développement dans ce contexte (28, 30 et 32 semaines d’aménorrhée).

Évaluation des conséquences cérébrales des malformations cardiaques
Des données récentes suggèrent que certaines malformations cardiaques pourraient être associées à des modifications du développement cérébral dès la période anténatale. L’Hôpital Necker-Enfants Malades est un centre de référence national pour les cardiopathies congénitales (M3C Necker).
L’objectif du programme sur cette cohorte va être de mettre en pratique clinique :
Évaluer les conséquences des modifications hémodynamiques sur le développement cérébral par des IRM de diffusion couplées à des IRM anatomiques réalisées à des moments clés par rapport à la mise en place de la gyration (26, 28, 30 et 32 semaines d’aménorrhée)
Évaluer les conséquences sur la mise en place de la connectivité cérébrale par étude en tractographie à ces différents stades du développement dans ce contexte (28, 30 et 32 semaines d’aménorrhée).

Évaluation des conséquences cérébrales de l’infection fœtale à CMV
L’évaluation neurologie et sensorielle est au coeur de la prise en charge anténatale des foetus infectés par le CMV.
Dans le cadre de la mise au point de thérapie anténatale pour cette infection commune, de nouvelles techniques d’évaluation en imagerie du développement cérébral seront mises au point.

Image obtenue en tractographie par tenseur de diffusion chez un foetus en bonne santé à 30 semaines de grossesse. Cette nouvelle technique IRM permet par exemple de visualiser l’organisation des fibres neuronales permettant ainsi de mieux comprendre le développement et le fonctionnement cérébral.

Crédit AE Millischer

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MERCI !! Grâce aux nombreux soutiens reçus, de familles, de parents mais aussi de fondations d'entreprises et aux soutiens institutionnels de l'hôpital Necker-Enfants Malades, AP-HP, de la Faculté de Médecine et de l'Université Paris Descartes, LA PLATEFORME LUMIERE EST MAINTENANT INSTALLEE au cœur de l'hôpital

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